一個(gè)明媚的下午，退休后的王先生（化名）中午和朋友聚會(huì)下棋之后，回到家里，坐在沙發(fā)上看電視，突然他覺得胸口憋悶，喘不上氣來，伸手去抓身邊的氧氣管，可是近在咫尺卻無法觸碰得住，他的呼吸愈發(fā)急促，眼看就要窒息。他張大嘴巴，拼命想要吸進(jìn)一點(diǎn)空氣，可是無濟(jì)于事，他的眼前開始發(fā)黑，心跳加快，像是溺水一般，想要在空氣中抓拿什么，卻什么也抓不到，他的身體重重倒在沙發(fā)上，昏了過去。

這是王先生特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)急性發(fā)作時(shí)的一個(gè)場(chǎng)景。這是一種病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確的、慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺疾病，以進(jìn)行性加重的呼吸困難為特征。該病預(yù)后極差，在抗纖維化藥物使用之前，中位生存期僅為3-5年。

王先生是在2013年春節(jié)查出IPF的，當(dāng)時(shí)就是急性發(fā)作，然后送到醫(yī)院治療了很長(zhǎng)時(shí)間，之后在住院的時(shí)候被查出來的。全家人一時(shí)陷入震驚與不知所措，因?yàn)檫@是他們有生以來第一次聽說這個(gè)病。

這次急性發(fā)作后，王先生3小時(shí)之后才醒了過來，他給女兒發(fā)了一條短信，女兒趕回來后，看到父親癱軟在沙發(fā)上，臉色鐵青，嘴唇發(fā)烏，趕緊送往醫(yī)院進(jìn)行急救，才使他轉(zhuǎn)危為安。

這是著名呼吸疾病專家鐘南山院士在IPF世界周的一個(gè)講座中介紹的一例特發(fā)性肺纖維化典型病例。鐘南山院士介紹，這種病對(duì)于常人來說，較為罕見，甚至對(duì)于一些醫(yī)生來說，也了解甚少。很多病人在很晚期的時(shí)候，都不知道自己得了什么病。雖然較為罕見，但由于氣候與環(huán)境的變化，患者有增多的趨勢(shì)。

那么，究竟什么是特發(fā)性肺纖維化呢？

特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一種病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確的、慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺疾病。病變主要局限于肺部，好發(fā)于中老年男性，其肺組織學(xué)病理、胸部CT (高分辨率CT，HRCT)表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎。在普通人群中的患病率2/100000~ 29/100000，發(fā)病年齡在中年以上，大量吸煙(> 20包/年)的老年男性更多見。

該病的最大問題在于癥狀出現(xiàn)-就診-確診三個(gè)過程，步步延遲

鐘南山院士指出， IPF患者從首個(gè)癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤1-2年，超過50%的IPF患者往往看過3個(gè)醫(yī)生才被明確診斷。他們往往要經(jīng)歷“癥狀出現(xiàn)—首次就診—確診”這樣的過程，而每一步都會(huì)造成延誤，從而錯(cuò)過寶貴的治療時(shí)間

一般來說，這種疾病起病隱匿，主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難、活動(dòng)后明顯，大多數(shù)患者可見狀杵指/趾；就診時(shí)往往已經(jīng)距離癥狀出現(xiàn)一年多，可能會(huì)被醫(yī)生誤診為哮喘、支氣管炎等，開具一般的用藥，但治療效果不佳，由于上述原因，一般要耽誤兩到三年。

從起病到確診時(shí)間長(zhǎng)，誤診率高，這是目前存在的一個(gè)嚴(yán)重的問題。

有什么治療可以幫助IPF患者呢？四種方法要了解

對(duì)于IPF，現(xiàn)有的藥物無法治愈這種疾病，但可能會(huì)有助于延緩IPF的進(jìn)展，而其他非藥物療法可能會(huì)有助于緩解患者的癥狀。概括而言，有四種主要的方法，抗纖維化藥物、肺康復(fù)、肺移植與供氧治療。

（1）抗纖維化的藥物選擇較少，目前明確推薦的抗纖維化的藥物只有兩種：

吡非尼酮:能延緩IPF的疾病進(jìn)展，但不能逆轉(zhuǎn)纖維化進(jìn)程。最常見的不良反應(yīng)是光敏性皮疹、胃腸道反應(yīng)、肝功能損害等。

尼達(dá)尼布:能延緩IPF的疾病進(jìn)展，但不能逆轉(zhuǎn)纖維化進(jìn)程。最常見的不良反應(yīng)是腹瀉、胃腸道反應(yīng)、肝功能損害等。

（2）肺康復(fù)訓(xùn)練是指在專家指導(dǎo)下進(jìn)行個(gè)體化肺康復(fù)鍛煉，包括呼吸生理治療、肌肉訓(xùn)練、營(yíng)養(yǎng)支持、精神心理支持和教育；

（3）肺移植是終、末期IPF患者唯一有效的治療措施，但是存在技術(shù)要求高、移植后生存率不確定、供體肺臟稀缺、費(fèi)用高昂等問題，施行難度較大。

（4）供氧治療是指采用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。

應(yīng)該如何預(yù)防這種疾病？得病后患者要注意什么？

目前，該病的病因還不明確，主要癥狀表現(xiàn)為突然發(fā)作或者急性加重，癥狀改變，例如呼吸急促、咳嗽加重等。一旦出現(xiàn)上述情況，一定要及時(shí)尋求專家的幫助，早期精準(zhǔn)診斷對(duì)該病的治療具有重要意義。

此外，患者要戒煙并預(yù)防呼吸系統(tǒng)感染，建議患者接種抗流感和肺炎球菌疫苗，普通人群要盡量避免暴露于污染空氣之中。

鐘南山院士介紹，雖然特發(fā)性肺纖維化是一種嚴(yán)重的疾病，但是有些人由于采取積極、正確的治療，目前已經(jīng)活了8年，并仍處于觀察期中，關(guān)鍵在于早期認(rèn)識(shí)與精準(zhǔn)診斷，用合適的藥物緩解癥狀，就能使患者能夠保持相對(duì)比較穩(wěn)定的狀態(tài)。

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子昂健康聲明：本文不構(gòu)成診療建議，不能取代醫(yī)生對(duì)特定患者的個(gè)體化判斷，如有就診需要請(qǐng)前往正規(guī)醫(yī)院。

參考資料：

子昂罕見病智庫-特發(fā)性肺纖維化

徐凱峰-《121種罕見病知識(shí)讀本-特發(fā)性肺纖維化》

《罕見病診療指南（2019版）》

鐘南山IPF世界周講座-《內(nèi)外并舉，早為上策》

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